IMG_2279

Všechny Vás moc zdravíme. Jmenuji se Kristýna a jsem maminkou Amálky, které byl 1 rok. Amálka se narodila s vzácnou genetickou vrozenou vadou kůže.

Jak to všechno začalo…

DSCN1898Rodila jsem předčasně a vše se seběhlo hrozně rychle. Amálka se rozhodla přijít na svět dříve a všechny nás zaskočila. Původně jsem měla plánovaný císařský řez, ale vše se událo tak rychle, že jsem rodila koncem pánevním. Po porodu začalo „peklo“! Dcerku nám vzali, protože se nemohla nadechnout, po-té nám sdělili, že má dcerka něco s kůží a že to v životě neviděli a musejí se telefonicky poradit s vyšším pracovištěm, kam byla Amálka posléze převezena. My s manželem jeli ihned za ní. Vyhlídky nebyly příliš příznivé, byli jsme seznámeni, že nemusí přežít. Prošla si silnou sepsí, selhávaly jí orgány, měla glycerinovou otravu, silné bolesti, byla zaintubovaná a v naší přítomnosti jí resuscitovali. Neustále jsem se s manželem modlila a proseděla u inkubátoru nekonečné hodiny, dny, týdny… Nejprve jsme se nemohli Amálky ani dotknout a mohli jsme jen nečinně sedět u inkubátoru. Jedna špatná zpráva střídala druhou a světýlko v tunelu bylo v nedohlednu…

Sama jsem se naučila veliké trpělivosti a vyplatilo se. Nastaly dny, kdy už byly zprávy lepší. Mohli jsme si Amálku pohladit, pak si jí i pochovat a za několik týdnů už i namazat. Mazala jsem ji často, asi po třech hodinách, i v noci. Když si vzpomenu na začátky, bylo to velmi těžké a složité. Jedna mast byla na zklidnění kůže a musela chvíli působit, pak zase další, ta hydratovala, na ragády byla zase jiná mast, na promazání další, pak do zapářek zase něco jiného, několikery kapky do očí, různé koupele, měření teploty. Vše jsem si musela napsat, protože z takového množství mastiček, krémů, kapek jsem měla v hlavě zmatek a nevěděla jsem co během dne na mazání zrovna použít. Za několik dlouhých týdnů jsme mohly domů. Amálka si nás doslova vybojovala a my si vybojovali ji. Doma jsme měli více jak půl roku různé tabulky a grafy, abychom na něco nezapomněli a vše používali jak se má. Amálku jsme krmili 5 měsíců injekční stříkačkou, protože kůže jí stahovala pusinku a nemohla pít. O mateřské mléko jsem díky velkému stresu a psychickému vypětí několikrát přicházela, ale vždy se mi ho podařilo zachránit. Vždy když jsem nečinně seděla u inkubátoru a mohla se jen dívat, říkala jsem si, že je to teď to jediné, co pro ni mohu udělat a poctivě jsem po dvou hodinách odsávala, i v noci. Protože nemohla zprvu ani jíst, mléko jsem darovala do mléčné banky.

Teď je za námi první rok a musíme přiznat, že to bylo dost těžké a náročné po všech stránkách. Trvalo nám rok, než jsme vše nějak pochopili, prokousali se tím, zvykli si a ještě nějaké roky nám to trvat bude. Pořád jsme na úplném začátku. Ale důležité je, že se nevzdáváme, věříme a v naději doufáme…

Jak pečujeme…

004Hned na začátku je třeba zdůraznit, že péče musí být poskytována velice zodpovědně. Je to dlouhodobý proces, který nejde nijak ošidit. Když se Amálka nenamaže, kůže rychle vysychá a popraská. Tak je to se vším. Je třeba pořádné důslednosti. Když je potřeba, promazáváme Amálku i ve 2 hodiny ráno a opakujeme po pár hodinách. Jsou noci, kdy člověk nespí.

Po ranním probuzení Amálku svlékneme do naha a jdeme s ní k umyvadlu, tak začíná náš den. Omyjeme jí lehce žínkou obličej, tělíčko a zadeček čistou vodou, osušíme a bereme do pokoje na přebalovací pult. Na přebalovacím pultu provádíme většinu úkonů. Nejprve musíme rychle namazat plenkovou část, kde se chce neustále škrábat. V podstatě fyzicky jí v tom bráníme a rychle plenkovou část mažeme silnou vrstvou Bepanthenu, pokud se vyskytne ragáda volíme Hemagel, popř. konopnou mast. Je to jediný způsob, jak udržet okolí genitálu a zadečku v příznivém stavu. Tzn., že nemá tak často hluboké ragády v tříslech, nemá sloupanou kůži do krve a nemá pocity nesnesitelného svědění. Po namazání plenkové části Bepanthenem dáváme ihned plenku a tím zabráníme Amálce, aby se v tříslech mohla škrábat. Jakmile má Amálka plenku, nemůže se škrábat a my můžeme pokračovat v mazání celého tělíčka. Nejprve zkontrolujeme, zda-li se v některých místech nevyskytují ragády (nejčastěji pod kolínkem, třísla, prsty na nohou, podpaží, dlaně, prsty na rukou, ouška) Pokud se nějaká ragáda vyskytne, většinou ano (nejčastěji prstíčky na rukou, dlaně) volíme Hemagel, konopnou mast – ta se nám osvědčila a tlumí i bolest. Také kontrolujeme výskyt kvasinek a v případě jejich výskytu mažeme mastí Fungicidin. Jakmile máme tělíčko zkontrolované, jdeme promazávat celé tělo mastí Urea Synderman. Tělíčko pořádně promažeme a promasírujeme. Než se mast aspoň částečně vsákne do suché pokožky, promažeme ouška kokosovým olejem a do zvukovodu stříkneme sprej Vaxol (zvukovod je zanášen mastmi a odloučenou kůží a je třeba čas od času navštívit ORL a ouška nechat vyčistit) Když je potřeba čistíme ouška i doma s pinzetou a „čelovkou“ a kůži z oušek vyndáváme.

002Důležitá je i péče o oči, protože Amálka nemůže mrkat a tak se oči nezvlhčují. Proplachujeme je borovou vodou, roztokem Omnysan baby nebo lehce otřeme a pravidelně kapeme umělé slzy Hylo-comod nebo mast Vitamin A (je důležité, aby se oči pravidelně zvlhčovaly, jinak hrozí poškrábání rohovky až úplná slepota). Dále zkontrolujeme nosík, bývá často zanešen kůží, kterou je potřeba pinzetou vyndat a zprůchodnit dýchací cesty. Zkontrolujeme nehtíčky a popřípadě je zkrátíme, aby se Amálka nemohla poškrábat a zranit. Když je mast aspoň trošku vsáklá, začneme Amálku oblékat.

S oblečením je to těžké. Amálka má oblečení hned promaštěné až mokré, takže jí oblečení několikrát za den měníme. Nejvhodnější je oblečení s kvalitní Bio-bavlny. Silně promaštěné oblečení nejde vyprat, takže až je oblečení téměř nepoužitelné, musíme jej vyhodit. Tak je to se vším, s čím naše Amálka přijde do styku. Po čase je to i ložní prádlo, deky, potahy z kočárku, autosedačky, jídelní židličky, většina oblečení a věcí. Oblečenou Amálku si posadíme na přebalovací pult a do vlásků ji vmasírujeme krém Kerium DS, poté z vlásků vyčešeme odloučenou kůži, odchlíplou kůži i s vlásky odstřihneme, abychom zabránily zatrhnutí, a Amálku učešeme. Prsťáčkem vyčistíme zoubky a můžeme ke snídani. Po snídani se pouštíme do úklidu. Celou postýlku a pyžamko musíme pořádně vytřepat. Všude je plno kůže, co jde, vyprášíme. Vyndáme matraci, která je vlhká až mokrá díky nadměrnému odpařování vody z tělíčka a musíme jí usušit. Matrace po čase plesniví a je na vyhození, stejně jako matrace z kočáru. Všechno ložní prádlo dáme větrat ven, aby Amálka uléhala do čisté postýlky. Vyhodíme spoustu použitých vlhčených ubrousků, papírových kapesníčku a otřeme vše, co jsme umastili. Pak vysajeme kůži v postýlce, v šuplících, kam nám zapadala, a celou zem. Je úplně všude, po celém domě a není jí málo.

Během dne Amálku cca po 3 hodinách přebalujeme, v koupelně omyjeme zadeček čistou vodou, osušíme, namažeme silnou vrstvou Bepanthenu a dáme čistou plenku. Když je třeba, Amálku v poledne celou opět promažeme (dle potřeby mast Urea Synderman, modrá vazelína, Xemose nebo Keratosane od firmy Uriage, produkty od značky Linola, REHA special, Imazol, Sudocrem ). Pravidelně promazáváme během dne obličej a ručičky. Je také důležitý dostatečný příjem tekutin, protože se voda z těla rychle odpařuje porušenou kůží a hrozí dehydratace. Také musíme být opatrní u ragádek, aby se do těla nedostala infekce. Několikrát za den prokapáváme oči a dáváme do očiček mast Vitamin A. Když se blíží večer, Amálku zase svlékneme a vezmeme do koupelny, tam omyjeme obličej a zadeček čistou vodou, osušíme a bereme Amálku na přebalovací pult. Nejprve namažeme plenkovou část silnou vrstvou Bepanthenu a dáme čistou plenku. Pak zkontrolujeme tělíčko, jestli nevznikly nové ragády a promažeme celé tělíčko mastí Urea Synderman. Večer je péče trošku jiná. Jakmile je Amálka namazaná, začneme ji oblékat. Oblečenou si ji posadíme na pult a vyčešeme z vlásků další odloučenou kůži, do očiček dáme mast Vitamin A a pustíme se do obvazování.

022Dle pokynů z odborného pracoviště, kam jsme s Amálkou jeli z důvodů, že nerozevře ručičku, protože jí stahuje kůže, pravidelně vyvazujeme dlaně. Obvázání ručičky nám zabere asi 30 minut a každý den spotřebujeme veliké množství nejrůznějšího materiálu. Protože ručičky má obvázané celou noc (měla by mít celý den, ale chceme, aby si mohla chvilku hrát) a už má čtyři zoubky, často se stává, že obvazy prokouše a během noci musíme obvazovat znovu a znovu. Mimo jiné si nemůže dát přes noc sama ani vypadnutý dudlík a stává se na nás 100% závislá. Ručičky je důležité vyvazovat, aby kůže povolila a mohla povolit dlaň a používat ručičky. Dodnes není schopna ruce plnohodnotně používat a nevíme, co nás čeká. Tato dg. je natolik vzácná a vážná, že nám toho nikdo moc neřekne. Noci jsou různé. Někdy se stává, že v noci začne Amálka z ničeho nic hrozně plakat a je k neutišení, přičítáme to bolesti a svědění, takže někdy pomůže, když Amálku celou promažeme a na svědění dáme kapky Fenistil. Tak se nám jí podaří uklidnit a usne. Budí se i 15 krát za noc a je strašně žíznivá a dost pije, škrábe se.

Jednou až dvakrát týdně Amálku koupeme ve vaně. Do vody přidáváme buď produkty značky Linola nebo sůl z mrtvého moře nebo odvar z ovesných vloček, olej Balmandol a necháme jí pořádně odmočit. Kůže změkne a z Amálky se snadněji odlučuje. Dříve jsme na kůži používali brusné čočky Sakury, ale ty se nám zatím moc neosvědčily a koupel trvala třeba i dvě hodiny.

V létě jsme schované většinu dne doma, protože hrozí přehřátí organismu. Amálka ihned zrudne a je téměř horká. Na sluníčko tedy chodíme zřídka kdy a chráníme jí opalovacím krémem od firmy Uriage. Také ji ochlazujeme buď v bazénu, nebo termální vodou ve spreji od téže firmy a chráníme oči, které nemůže zavřít, buď na míru vyhotovenými slunečními brýlemi nebo slunečníkem, používáme umělé slzy a mast Vitamin A. Výhledově nás nejspíše čekají různé operace očních víček, krku, ručiček, které se s růstem budou muset opakovat.
Amálka má nesnášenlivost glycerinu, který je téměř ve všech produktech, tudíž je těžké sehnat něco, co by Amálce alespoň trošku pomohlo a zároveň jí neuškodilo. Někdy dáme něco s glycerinem, ale v malé míře, opatrně a s rozumem.

Péče o naši Amálku je dost náročná jak fyzicky, tak i psychicky. Pochopí to jen ten, kdo s ní tráví více času a má možnost vše sledovat, nebo kdo má obdobné zkušenosti. Pak je teprve schopen pochopit, co péče obnáší, jak je důležitá důslednost, silná vůle a obrovská láska.

Jak je to dnes…

040Dnes už to beru tak, jak to je. Snažím se bojovat s touto nemocí a díky úžasnému manželovi, skvělé rodině, která nás podporuje a také díky pánu Bohu se nám to daří. Máme velikou radost z naší milované dcery, je tak statečná, pokorná a trpělivá. Prostě je výjimečná a my ji strašně milujeme. Péče je dost náročná a nákladná, ale pro naši Amálku bychom udělali všechno na světě. Moc děkujeme všem, kteří nám pomáhají a pomáhají i ostatním s touto nelehkou a vzácnou nemocí.

amalka-unor16Amálce bude rok a půl a ušla obrovský kus cesty.

Je velmi statečná a velká bojovnice. Teprve nedávno pomalu začala chodit do kolektivu a je to pro ni úžasná zkušenost. Do nedávna jsme totiž byli jen doma a báli se o její zdraví. Pořád ale musíme být opatrní a nic nepřehánět, Amálka není skrze těžkou dg. očkovaná. Amálka má moc ráda vodu, která jí bohužel škodí. Je veselá, trpělivá a šíleně houževnatá. Moc ráda má také říkadla, pejsky a jízdu autem.
Druh ichtyozy: Harlequin
Pořád v naději doufáme, že bude líp a i rána budou hezčí Že se jednou z Amálky nebude sypat takové množství kůže. Máme dům v rekonstrukci, takže se jej snažíme přizpůsobit Amálce. Museli jsme udělat centrální vysavač, bez vysavače nemůžeme existovat a uvažujeme o klimatizaci, abychom léto mohli „normálně“ přečkávat. Zvlhčovače vzduchu, bazén na ochlazování v létě a další věci do budoucna by byli taky super Ať je ten náročnej život pro ni aspoň trošku lepší